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Síntomas de linfoma no-Hodgkin y Hodgkin
Señales típicas de tumor no-Hodgkin folicular y de Burkitt, información sobre los primeros signos de cáncer (neoplasia o carcinoma) de linfocitos.
Los síntomas de linfoma más comunes son los siguientes:
- Inflamación de los ganglios linfáticos. Es el signo más frecuente de linfoma. Generalmente es indoloro, aunque a veces puede doler y, en algunas personas, aparece el dolor después de beber alcohol. La hinchazón de los ganglios del cuello es muy común durante ciertas infecciones, pero una vez terminadas desaparece, mientras que cuando hay linfoma esa inflamación permanece. Los ganglios linfáticos son parte del sistema linfático inmunitario, y se encuentran por todo el cuerpo, pero su hinchazón en el linfoma puede ser notable y es más común en el cuello, la axila y la ingle.
- Sudoración abundante, especialmente durante la noche, dejando la ropa o las sábanas muy húmedas.
- Fiebre que va y viene.
- Pérdida repentina de peso sin explicación obvia.
- Picazón, que puede ser peor después de beber alcohol.
- Tos o falta de aliento.
- Dolor abdominal o vómitos después de beber alcohol.
- Pérdida del apetito.
- Fatiga.
¿Qué es el linfoma?
El linfoma es un cáncer del sistema linfático, que es parte de nuestro sistema inmunitario. Se caracteriza por la formación de tumores sólidos en el sistema inmune. Este carcinoma afecta a las células inmunes llamadas linfocitos, que son las células blancas de la sangre.
Los cánceres del sistema linfático se clasifican por el tipo de células inmunes afectadas:
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- Linfoma de Hodgkin. Las células cancerosas son por lo general un tipo anormal de linfocitos B llamados células de Reed-Sternberg. Existen muchos subtipos de linfoma de Hodgkin, caracterizados por las diferencias observadas al microscopio, pero un porcentaje muy alto de los casos se clasifican como Hodgkin "clásico".
Alrededor del 90% de los linfomas son de tipo no-Hodgkin mientras que alrededor del 10% son Hodgkin.
Hay un tipo de linfoma no Hodking llamado linfoma de Burkitt que constituye una enfermedad poco habitual y del que se habla más abajo en este artículo.
Causas del linfoma y factores de riesgo
Aunque no se sabe cuál es la causa de los linfomas, se conoce que hay ciertos factores de riesgo:
No-Hodgkin
- Edad. La mayoría de los linfomas no Hodgkin se dan en personas de más de 60 años.
- Sexo. Según el sexo (hombre o mujer) hay ciertos tipos de linfomas más probables y otros menos probables.
- Origen étnico y ubicación. Los negros y los asiáticos son menos propensos que los blancos, y la enfermedad es más común en las naciones desarrolladas.
- Productos químicos y radiación. Algunos productos químicos utilizados en la agricultura, así como la exposición a la radiación nuclear, hacen más probable este tipo de cáncer.
- Inmunodeficiencia. Por ejemplo, causada por el VIH o por infección en el trasplante de órganos.
- Enfermedad autoinmune. En la que el sistema inmune ataca a las propias células del cuerpo.
- Infección. Ciertas infecciones virales y bacterianas aumentan el riesgo.
Hodgkin
- La mononucleosis infecciosa. Infección con el virus de Epstein-Barr.
- Edad. Dos grupos específicos son los más afectados: por lo general las personas de unos veinte años y las personas mayores de 55 años.
- Sexo. Ligeramente más común en hombres.
- Ubicación. Es más común en los Estados Unidos, Canadá y el norte de Europa, y menos común en Asia.
- Familia. Si un hermano tiene la enfermedad, el riesgo es ligeramente más alto, y muy alto si hay un gemelo idéntico.
- Riqueza. Las personas de mayor nivel socioeconómico tienen mayor riesgo.
- La infección por VIH.
Diagnóstico del linfoma y pruebas
El linfoma no es uno de los cánceres que se exploran de forma rutinaria en la población sana, por lo que hay muchos casos que quedan ocultos. Los médicos pueden investigar la existencia de un linfoma cuando un paciente presenta los signos y síntomas típicos. En primer lugar se evaluará la historia clínica, haciéndole preguntas para ayudar a descartar otras explicaciones para los síntomas, y determinar posibles factores de riesgo, antecedentes familiares y otras enfermedades. Las pruebas que se harán son las siguientes:
Examen físico
El médico palpa las zonas del cuerpo donde se pueden sentir los ganglios linfáticos inflamados. También puede palparse el abdomen para examinar el bazo y el hígado. Durante el examen físico, el médico buscará signos de infección cerca de los ganglios linfáticos, ya que la mayoría de los casos de hinchazón pueden ser explicados por esta causa.
Biopsia linfática
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La biopsia también puede confirmar el tipo particular de linfoma, y así proporcionar una guía para el pronóstico y el tratamiento.
Las formas más comunes de procedimiento de la biopsia son:
- Biopsia por escisión. El cirujano corta a través de la piel para eliminar un ganglio linfático para su análisis.
- Biopsia por incisión. El cirujano extirpa sólo una parte del ganglio linfático donde se sospecha que hay tumor.
Las operaciones, en función de la ubicación, implicarán el uso de anestesia local, sedación o anestesia general.
Con menos frecuencia, los médicos pueden usar un procedimiento de biopsia menos invasivo utilizando agujas (biopsia con aguja fina o biopsia con aguja gruesa).
Es probable que se realicen otras pruebas como un análisis de sangre para comprobar el número de células blancas de la sangre (linfocitos), y radiografías de tórax para seleccionar los ganglios linfáticos inflamados.
Si el diagnóstico de linfoma ya ha sido confirmado mediante biopsia, se llevarán a cabo más pruebas para determinar la etapa del cáncer y para ver si se ha diseminado (metástasis) a otras partes del cuerpo.
Las pruebas de clasificación suelen ser:
- Análisis de sangre. Conteo sanguíneo completo, recuento de glóbulos blancos, niveles de proteína, pruebas de función hepática, pruebas de función renal, niveles de ácido úrico, y nivel de lactato deshidrogenasa (LDH).
- Imágenes de rayos X de tomografía computarizada del tórax, el abdomen y la pelvis, a veces utilizando un contraste, para comprobar si hay tumores.
- Resonancia magnética para obtener imágenes detalladas de los tejidos.
- Exploración por ultrasonido de los tumores.
- Tomografía por emisión de positrones, con trazadores radiactivos para localizar el cáncer.
- Punción lumbar. Se usa una aguja larga y delgada con anestesia local para retirar un poco de líquido espinal, que se analiza para detectar el linfoma.
Estas pruebas permiten comprender el tipo y etapa en la que se encuentra la neoplasia. Los oncólogos usan sistemas de clasificación para todos los tipos de cáncer. En el linfoma se describen cuatro etapas, de I a IV, correspondientes a la propagación del cáncer:
- Etapa I. El tumor está localizado, confinado a un área.
- Etapa II. Hay una difusión limitada del linfoma, que permanece en un lado del diafragma.
- Etapa III. No hay distribución regional del tumor a cada lado de la membrana, o a una zona o un órgano cerca del tumor primario de los ganglios linfáticos.
- Etapa IV. El linfoma se ha diseminado más allá del sistema linfático a otras partes distantes del cuerpo.
A cada etapa se le da una descripción más detallada añadiéndole la letra A o B al número. El cáncer B es por lo general más avanzado que el A y se caracteriza por pérdida de peso inexplicable de más del 10% en los últimos 6 meses, fiebre de al menos 38°C y sudores nocturnos.
Tratamiento y prevención del linfoma
La prevención del linfoma no es factible porque se desconocen sus causas, y los factores de riesgo que se han identificado son inevitables en gran medida, con excepción de la infección con el virus VIH o el virus de Epstein-Barr.
Se utilizan diversos tratamientos contra el linfoma, muchos de los cuales son comunes a otros tipos de cáncer.
Aunque las estadísticas no pueden predecir el éxito del plan de tratamiento de una persona individual, porque depende de numerosos factores, incluyendo la etapa del cáncer, las cifras muestran buenas tasas globales de éxito en la batalla contra el linfoma.
Más de dos tercios de las personas con un diagnóstico de linfoma no Hodgkin sobrevivirán durante cinco años. La tasa de supervivencia a cinco años es aún mayor para el linfoma de Hodgkin, más del 85%.
El tratamiento de los linfomas incluye algunas de estas opciones:
- Quimioterapia.
- Terapia inmunológica con anticuerpos monoclonales y otros productos farmacéuticos biológicos.
- Radioterapia.
- Trasplante de células madre.
- Cirugía para un número limitado de casos.
Hay una larga lista de medicamentos disponibles para el uso en la quimioterapia del linfoma no-Hogdkin y Hodgkin, que se pueden administrar por vía oral o por inyección, generalmente en ciclos de tratamiento ambulatorio que permiten períodos de descanso.
Se suelen administrar combinaciones específicas de fármacos de quimioterapia, que se conocen por las siglas extraídas de la primera letra de cada nombre del medicamento.
La quimioterapia a menudo se combina con otros tratamientos, como la radioterapia y la inmunoterapia.
La radioterapia, o terapia de radiación, implica dirigir un haz cuidadosamente enfocado de rayos X de alta energía sobre los linfomas, destruyendo de ese modo las células cancerosas.
La inmunoterapia es el uso de terapias biológicas de medicamentos que estimulan el sistema inmunológico o proporcionan versiones artificiales de partes normales del sistema inmune. De nuevo, el objetivo es destruir las células cancerosas o disminuir su crecimiento. Algunos medicamentos son anticuerpos monoclonales (proteínas inmunes artificiales).
Para el linfoma no-Hodgkin, pueden emplearse otros medicamentos biológicos en algunos casos, o cuando otros tratamientos han fallado, como el interferón y los agentes inmunomoduladores talidomida y lenalidomida.
Un pequeño número de casos de linfoma son tratados mediante trasplante de células madre. Este es un proceso que permite altas dosis de quimioterapia, y algunas veces de radioterapia, que se administran en los casos que no han respondido al tratamiento estándar.
Las altas dosis de quimioterapia y radioterapia causan fuertes efectos secundarios en la médula ósea, pero el trasplante de células madre administrado después del tratamiento permite restaurar la médula ósea dañada. La infusión de células madre que forman la sangre significa que esta función no se pierde, y nuevas células de la sangre vuelven a ser creadas.
Todos los tratamientos del cáncer producen efectos secundarios, muchos de los cuales son graves. Los planes de tratamiento siempre implican poner en la balanza los objetivos de tratamiento contra los efectos adversos potenciales. Los beneficios del tratamiento siempre deben sobrepasar el riesgo.
LINFOMA DE BURKITT
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Este linfoma se llama "de Burkitt" debido al nombre del cirujano británico Denis Burkitt, que identificó por primera vez esta enfermedad poco común en 1956 entre los niños de África. En África, el linfoma de Burkitt es común en los niños pequeños que también tienen malaria y virus de Epstein-Barr (el virus que causa la mononucleosis infecciosa). El mecanismo puede ser que la malaria debilita la respuesta del sistema inmune al virus de Epstein-Barr, lo que le permite cambiar las células B infectadas en células cancerosas. Alrededor del 98% de los casos africanos están asociados con la infección por virus de Epstein-Barr. Fuera de África, el linfoma de Burkitt es raro. En los EE.UU., cerca de 1.200 personas son diagnosticadas cada año, y aproximadamente el 59% de los pacientes son mayores de 40 años. El linfoma de Burkitt es especialmente propenso a desarrollarse en personas infectadas con el VIH (virus que causa el SIDA). Antes de que la terapia antirretroviral de gran actividad (TARGA) se convirtiera en un tratamiento generalizado para el VIH / SIDA, la incidencia de linfoma de Burkitt se estimaba en 1.000 veces mayor en las personas con VIH que en la población general.
Tipos de linfoma de Burkitt
En la clasificación de la Organización Mundial de la Salud, hay tres tipos de linfoma de Burkitt:
- Endémico (África). Afecta principalmente a los niños africanos de 4 a 7 años y es dos veces más común en los varones que en las niñas.
- Esporádico (no africanos). Se produce en todo el mundo. A nivel mundial, representa entre el 1% y el 2% de los casos de linfoma de adultos. En los EE.UU. y Europa Occidental representa hasta el 40% de los casos de linfoma pediátrico.
- Asociado a inmunodeficiencia. Esta variante de linfoma de Burkitt es más común en las personas con VIH / SIDA. Representa entre el 30% y el 40% de los linfomas no Hodgkin en pacientes con VIH, y puede ser una enfermedad definitoria de SIDA. También puede ocurrir en personas con enfermedades congénitas que causan inmunodeficiencia y en pacientes de trasplantes de órganos que toman medicamentos inmunosupresores.
En comparación con el tipo endémico, la incidencia de la infección por virus de Epstein-Barr es considerablemente menor en los otros dos tipos de linfoma de Burkitt. En la enfermedad esporádica, el virus de Epstein-Barr está presente en aproximadamente el 20% de los pacientes. Con el tipo asociado a inmunodeficiencia el virus de Epstein-Barr se da en aproximadamente un 30% a 40% de los casos. Por tanto, la asociación del virus de Epstein-Barr con estos dos tipos de linfoma de Burkitt no está clara.
Síntomas del linfoma de Burkitt
Los síntomas del linfoma de Burkitt dependen del tipo. La variante endémica (África) por lo general comienza como tumores de la mandíbula o de otros huesos faciales. También puede afectar al tracto gastrointestinal, los ovarios y los pechos, y puede diseminarse al sistema nervioso central, causando daños en los nervios, debilidad y parálisis.
Los tipos esporádicos y asociados a inmunodeficiencia suelen comenzar en el intestino y formar una masa tumoral voluminosa en el abdomen, y afectando a menudo de forma masiva al hígado, el bazo y la médula ósea. Estas variantes también pueden comenzar en los ovarios, los testículos u otros órganos, y extenderse al cerebro y el líquido cefalorraquídeo.
Otros síntomas asociados con el linfoma de Burkitt son pérdida del apetito, pérdida de peso, fatiga, sudores nocturnos y fiebre inexplicable.
Diagnóstico del linfoma de Burkitt
Debido a que el linfoma de Burkitt se propaga tan rápidamente, es fundamental un diagnóstico precoz. Si se sospecha de este tipo de cáncer, se realiza una biopsia de la totalidad o parte de un ganglio linfático agrandado u otro sitio donde se sospeche que existe la enfermedad. En la biopsia se examina ese tejido bajo un microscopio.
Se pueden realizar otras pruebas como: tomografía computarizada del tórax, abdomen y pelvis, radiografía de tórax, tomografía de emisión de positrones o gammagrafía con galio, biopsia de médula ósea, examen del líquido cefalorraquídeo, exámenes de sangre para medir la función renal y hepática, y pruebas para detectar el virus VIH.
Tratamiento para el linfoma de Burkitt
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Los fármacos que pueden utilizarse en diversas combinaciones para el linfoma de Burkitt son: ciclofosfamida (Cytoxan), citarabina (Cytosar-U, Tarabine PFS), doxorrubicina (Adriamicina), etopósido (Etopophos, Toposar, VePesid), metotrexato (Rheumatrex) y vincristina (Oncovin).
Otros tratamientos para el linfoma de Burkitt pueden incluir quimioterapia intensiva en combinación con:
- Rituximab (Rituxan), un anticuerpo monoclonal que se adhiere a las proteínas en las células cancerosas y estimula al sistema inmune para atacar las células cancerosas.
- Trasplante autólogo de células madre, en el que se extraen células madre del paciente, que se almacenan y luego se devuelven al cuerpo.
- Radioterapia.
- Terapia con esteroides.
En algunos casos, puede ser necesaria la cirugía para extirpar partes del intestino que estén bloqueadas, con sangrado o rotas.
Pronóstico y esperanza de vida para el linfoma de Burkitt
El linfoma de Burkitt es mortal si no se trata. En los niños, la quimioterapia intensiva generalmente cura la enfermedad, que lleva a tasas de supervivencia a largo plazo de un 60% a un 90%. En los pacientes adultos, los resultados son más variables. En general, el tratamiento rápido está asociado con tasas de supervivencia a largo plazo del 70% al 80%.